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病史简介

患者:女性,40岁,左侧面部麻木,进行性加重4年,经门诊MRI检查,诊以“左侧中颅窝底肿瘤”收入院。

入院查体:神清,精神可,除左侧面部感觉明显减退外,余颅神经检查无殊;角膜反射正常;四肢活动自如,双侧巴氏征未引出。

诊疗经过

入院后进一步行头颅CT及增强MRI检查(图1),CT显示左侧中颅窝底内侧低密度影,考虑中颅窝囊性肿瘤可能性大。头颅增强MRI示左侧中颅窝麦氏腔内见一欠规则囊性病灶,大小约29*20*18mm,呈长T1长T2信号影,占位效应轻,左侧颞叶受压外移,邻近左侧颞叶未见明显信号异常,增强后病灶囊壁强化,内部未见明显强化。考虑“左侧中颅窝囊性肿瘤”,结合患者有三叉神经受损症状,故术前诊断考虑“左三叉神经鞘瘤”。

图1.术前影像:CT示左侧中颅窝区低密度影。头颅增强MRI示左侧中颅窝麦氏腔内见一欠规则囊性病灶,约29*20*18mm,呈长T1长T2信号影,占位效应轻,左侧颞叶受压外移,邻近左侧颞叶未见明显信号异常,增强后病灶囊壁强化。

科室术前讨论认为,该病例按常规方法可选择颞下入路开颅肿瘤切除术,但鉴于该病灶位于中颅底内侧,累及Meckel’s囊,囊性变,以选择经鼻内镜下肿瘤切除术为更好。传统颞下入路需开颅骨瓣,存在牵拉脑组织、创伤大、术后恢复长等缺陷,而经鼻内镜下肿瘤切除术具有视野范围大、创伤小、脑组织牵拉小等优势。加上内镜组成员也已积累了相关的解剖及培训,技术上有足够的保障,故最后决定采用神经内镜下经鼻扩大入路切除肿瘤。

经充分术前准备后,在神经电生理监测下,联合术中导航、血管多普勒技术融合等手段,采用标准双鼻孔双人四手操作,经鼻经翼岩上入路暴露和切除肿瘤(图2)。术中右侧行鼻中隔粘膜带蒂皮瓣放置于咽部,去除鼻中隔软骨,左侧鼻中隔粘膜行翻转皮瓣保护裸露的软骨残端重建鼻中隔。切除左侧中鼻甲,磨除梨状骨根部,暴露蝶窦前壁结构,开放蝶窦,同时暴露左侧上颌窦,明确左侧翼腭动脉,予电凝切断。磨除翼突,暴露左侧翼管及翼管神经,利用术中导航、血管多普勒融合明确左侧斜坡段及岩骨段颈内动脉走行。磨除左侧蝶窦侧壁,暴露左侧中颅底(图3),辨别解剖标志如圆孔、破裂孔等,予导航联合神经电生理监测明确Meckel’s腔及三叉神经节后,暴露V2,V3间隙,见肿瘤包膜,切开后见内为暗白色胆固醇样结晶物,考虑为胆脂瘤,予内镜下分块切除,肿瘤组织与脑膜层粘连紧密,予仔细剥除肿瘤(图4、图5)。脂肪填塞残腔,同时予带蒂鼻中隔粘膜瓣覆盖,胶水固定。手术过程出血少,术后病理证实为胆脂瘤。

图2.术中电生理监测下,应用实时导航,采用双人四手双鼻腔操作进行肿瘤切除。

图3.磨除翼管,暴露翼管神经(A);磨除蝶窦侧壁,暴露中颅底(B)。

图4.磨除蝶窦侧壁骨质后暴露肿瘤包膜(A);吸引器配合刮匙切除中颅底肿瘤(B)。

图5.30度神经内镜配合弯头吸引器吸除残腔和死角肿瘤。

术后患者恢复良好,顺利出院。复查CT及MRI显示肿瘤全切(图6)。

图6.术后影像显示肿瘤全切除。CT示:瘤腔内极低密度影(为填充脂肪);MRI示瘤腔内填充脂肪影为T1、T2高信号影,增强无强化。

讨论

中颅窝区域肿瘤,多为膜外病变,常见为脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和血管纤维瘤,少见的包括畸胎瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿等。常见症状包括颜面部麻木或疼痛、咀嚼肌和颞肌萎缩或头晕头痛,复视,眼球运动障碍等。由于该部位病变的早期症状和体征不明显,诊断较困难。该病例以三叉神经受压症状为主要表现,且为膜外病变,故术前诊断上考虑为囊性三叉神经鞘瘤,但术后证实为胆脂瘤。胆脂瘤在一些特殊MRI序列如DWI、FLAIR序列上因其弥散明显受限表现而表现为高信号,有助于术前鉴别诊断。因此,对于该部位一些影像学不典型病例,除常规CT、MRI等检查外,采用多参数成像、特殊序列如FLAIR、DWI等可有助于术前鉴别诊断,提高早期诊断率。

中颅底区域病变的手术常规以开颅颅底入路手术为主,手术入路方式则主要根据肿瘤部位及生长方式,包括:颞下入路(如经典Kawase硬膜外入路)、额颞眶颧入路、乙状窦后入路及颞枕幕上下联合入路等。为获得足够暴露和操作空间,这些传统入路尤其是膜下入路常需要不同程度牵拉脑组织,造成正常脑组织和颅神经的损害,以及开颅手术所带来的感染等并发症。文献报道[1、2]采用传统开颅颅底入路处理中后颅窝病变,尽管其全切率可达70%左右,但其颅神经损伤发生率可达11.6%-30%;由于脑组织受损或血管损伤造成的梗塞或偏瘫则可达12%。近10余年来,得益于现代科技的发展,神经内镜手术设备和手术技术也得到了迅猛发展,它以其近距离照明、广角视野、高清图像的特点,具有常规显微镜无可比拟的优势。目前,内镜神经外科技术已覆盖神经外科多个手术领域,特别在颅底外科的应用最为广泛和成熟,并已延伸为一独立的亚专科-内镜颅底外科。与传统颅底外科相比,内镜颅底外科手术利用颅内自然腔隙,具有微侵袭、无需开颅、脑组织无牵拉等优点,这也是目前神经外科手术新理念-无牵拉外科技术的充分体现。经鼻内镜颅底外科技术现已成为处理中央颅底区域病变如垂体瘤,脊索瘤等的主要方式。随着对内镜颅底解剖的研究进展及新手术器械的开发,近年来,应用内镜技术处理侧颅底区域病变,如Meckel’s腔区、岩斜区等区域也受到越来越多的







































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